Sistemi Fibrinolitik dhe Kompleti i Testit DIC

Sistemi fibrinolitik është një pjesë e rëndësishme e sistemit të koagulimit dhe luan një rol jetik në ruajtjen e rrjedhshmërisë së gjakut dhe integritetit të enëve të gjakut. Sistemi i fibrinolizës (fibrinolizës) përbëhet nga katër komponentë, përkatësisht plazminogen (plazminogen, plazminogen), plazminën (plazmina, plazmina), Aktivizues i lizogjenit dhe frenues i fibrinolizës.Procesi bazë i fibrinolizës mund të ndahet në dy faza, përkatësisht aktivizimi i plazminogenit dhe degradimi i fibrinës (ose fibrinogjenit).

Plazminogen (PLG): PLG sintetizohet nga mëlçia.Kur mpikset gjaku, PLG absorbohet në rrjetën e fibrinës në sasi të mëdha.Nën veprimin e T-PA ose U-PA, PLG aktivizohet në plazminazë, duke nxitur shpërbërjen e fibrinës.Plazminogeni është një β-globulinë me një zinxhir me një peshë molekulare prej 80000 ~ 90000. Ai sintetizohet në mëlçi, palcën e eshtrave, eozinofilet dhe veshkat dhe më pas hyn në qarkullimin e gjakut.Për të rriturit, 10-20 mg/100 ml plazmë.Ka një gjysmë jete në qarkullimin e gjakut nga 2 deri në 2,5 ditë.Ai absorbohet lehtësisht në substratin e tij, fibrinë.

Frenues aktivizues plazminogen (PAI) dhe frenues α2 anti-plazminogen (α2-AP).PAI mund të lidhet në mënyrë specifike me T-PA në një raport 1:1 për ta çaktivizuar atë dhe aktivizuar PLG.Format kryesore janë PAI-1 dhe PAI-2.α2-AP sintetizohet nga mëlçia.Mekanizmi i veprimit është si më poshtë: α2-AP lidhet me PL në një raport 1:1 për të formuar kompleks, i cili pengon aktivitetin e PL.F ⅹ ⅲ bën α2-AP të lidhur në mënyrë kovalente me fibrinë, gjë që dobëson ndjeshmërinë e fibrinës ndaj PL.

Mekanizmi i degradimit të fibrinës: PL degradon jo vetëm fibrinën, por edhe fibrinogjenin.PL degradon fibrinogjenin për të prodhuar fragmente X, Y, D dhe E.Degradimi i fibrinës rezulton në fragmente x', Y', DD, E'.Të gjitha këto fragmente quhen kolektivisht produkte të degradimit të fibrinës (FDP).

Gjaku përmban fibrinë, e cila aktivizohet dhe hidrolizohet për të prodhuar produkte specifike degradimi të quajtura "produkte të degradimit të fibrinës".D-dimeri është produkti më i thjeshtë i degradimit të fibrinës dhe niveli i rritur i D-dimerit tregon praninë e hiperkoagulueshmërisë dhe hiperfibrinolizës dytësore.Prandaj, përqendrimi në masë i d-dimerit ka një rëndësi të madhe në diagnostikimin, vlerësimin e efikasitetit dhe prognozën e sëmundjeve trombotike.

Faktori von Willebrand (antigjen i lidhur me faktorin VIII) është një glikoproteinë e madhe që është e pranishme në plazmë dhe endoteli dhe lidhet me proteinat e tjera, veçanërisht me faktorin VIII, duke parandaluar degradimin e shpejtë të saj.Ai mungon në sëmundjen e von Willebrand.Koncentratet e faktorit/faktorit VIII Von Willebrand luajnë një rol kyç në trajtimin e pacientëve me sëmundjen von Willebrand.Fraksioni multimer i faktorit von Willebrand është shumë efektiv në arritjen e hemostazës.

Faktori von Willebrand (VWF) është një glikoproteinë ngjitëse e madhe e nevojshme për ngjitjen e trombociteve në subendoteli në vendin e dëmtimit të enëve të gjakut, grumbullimin e trombociteve për të formuar prizën e trombociteve dhe stabilizimin e faktorit VIII (FVIII) në qarkullim.Mungesa ose defekti i VWF çon në sëmundjen von Willebrand (VWD).Diagnoza e saktë dhe karakterizimi i VWD kërkon një panel testesh, duke përfshirë antigjenin VWF, një masë të aktivitetit VWF, aktivitetin FVIII, multimerët VWF dhe matje të lidhjes VWF.

Sekuenca e rajoneve specifike të VWF mund të jetë gjithashtu e dobishme në diagnozë.Tipi 1 (defekte sasiore), tipi 2 (defekte cilësore) dhe tipi 3 (mangësi e plotë) duhet të

të dallohen për të ofruar terapinë e duhur.